Seltene Tumoren der Harnblase

  • Plattenepithelkarzinom


    Plattenepithelkarzinome entsprechen 5% der Harnblasenkarzinome. Aufgrund der späten Symptomatik sind
    Plattenepithelkarzinome in aller Regel fortgeschritten. Risikofaktoren sind chronische Entzündungen, wie ein über
    viele Jahre liegender Harnblasenkatheter oder Blasensteine. Die extrem seltene Variante des Buschke-Löwenstein-
    Riesenkondyloms stellt einen hochdifferenzierten Tumor dar, bei dem die Prognose nach vollständiger
    operativer Entfernung günstiger zu beurteilen ist. Akzeptierte Behandlung des Plattenepithelkarzinoms
    ist die radikale Zystektomie. Eine gesichert wirksame Chemotherapie ist nicht beschrieben, sodass die
    Indikation zur systemischen Chemotherapie zurückhaltender gestellt werden sollte als beim Urothelkarzinom


    Abzugrenzen vom Plattenepithelkarzinom sind Urothelkarzinome mit Plattenepithelmetaplasien. Hier sollte
    eine Klärung mit dem Pathologen erreicht werden, da Urothelkarzinome mit Plattenepithelmetaplasien zu behandeln
    sind wie reine Urothelkarzinome.


    Adenokarzinom oder auch ein ein muzinöses Harnblasenkarzinom


    Das Adenokarzinom der Harnblase entspricht 1% aller Harnblasenkarzinome. Patienten, die in ihrer Kindheit
    wegen einer Blasenexstrophie behandelt wurden, haben Adenokarzinome entwickelt.
    Die Cystitis cystica, Cystitis glandularis oder glanduläre Metaplasie der Schleimhaut finden sich in Kombination
    mit einem Adenokarzinom, sind jedoch als entzündliche oder metaplastische Reaktionen der Harnblasenschleimhaut
    zu deuten und nicht als Präkanzerose.
    Findet sich der Nachweis eines Adenokarzinoms in der Harnblase, so sollte ein extravesikaler Primärtumor
    von Prostata, Dickdarm, Uterus, Magen oder Mamma ausgeschlossen werden. Akzeptierte Behandlung des lokal fortgeschrittenen
    Adenokarzinoms ist die radikale Zystektomie. Aufgrund fehlender Multiplizität ist die Blasenteilresektion oder
    partielle Zystektomie in Abhängigkeit von Tumorgröße und Lokalisation ein geeignetes Verfahren.


    Wie beim Plattenepithelkarzinom gibt es auch beim Adenokarzinom keine standardisierte wirksame Chemotherapie,
    sodass die Indikation zur systemischen Chemotherapie beim Adenokarzinom der Harnblase im metastasierten
    Stadium zurückhaltender zu stellen ist als beim Urothelkarzinom . Die Therapie der Siegelringzellkarzinome
    unterscheidet sich nicht von der des typischen Adenokarzinoms; hier muss jedoch mit einer
    ungünstigeren Prognose bei gleichem Ausbreitungsstand gerechnet werden. Analog zum Urothelkarzinom hat das TNM-Stadium
    entscheidende Bedeutung für die Prognoseeinschätzung.


    Urachuskarzinom


    Nur etwa 0,3% der Harnblasenkarzinome sind Urachuskarzinome. Die Makrohämaturie oder ein palpabler abdomineller
    Tumor sind Primärsymptome. Zur Abgrenzung von einem urachusunabhängigen Adenokarzinom der
    Harnblase dient die Tatsache, dass der Tumor am Blasendach liegt, der Urachus bzw. Rudimente des Urachus
    mit dem Tumor verbunden sind und dass die übrige Blasenschleimhaut frei von Dysplasien oder proliferativen
    Erkrankungen ist.


    Die Therapie des Urachuskarzinoms ist die Blasenteilresektion mit Resektion des gesamten Urachus und
    der Bauchwand unter Einschluss des Nabels. Obwohl eine primäre Fernmetastasierung selten ist, ist die Prognose
    ungünstig, und 5-Jahres-Überlebensraten von 20% werden selten überschritten. Ein gesicherter zusätzlicher
    Effekt durch eine Strahlen- oder Chemotherapie konnte bislang in der Literatur nicht sicher belegt werden.


    Malignes Melanom


    Das maligne Melanom der Harnblase ist extrem selten und die Prognose trotz radikaler Zystektomie ungünstig; eine Heilung darf nicht erwartet werden.


    Phäochromozytom


    Phäochromozytome der Harnblase sind selten und können, anders als das Urothelkarzinom, in allen Altersgruppen
    vorkommen. Typisch sind Blutdruckkrisen bei der Miktion oder bei abdomineller Palpation. Die biochemische Diagnostik entspricht derjenigen bei adrenalen
    Phäochromozytomen. Vor der Operation ist eine α-adrenerge Blockade, z. B. mit Phenoxybenzamin,
    anzuraten, bis der Blutdruck normalisiert ist. Eine β- adrenerge Blockade, z. B. mit Propranolol, empfiehlt sich, wenn Tachykardien oder Arrhythmien beobachtet
    werden.


    Die Therapie ist die offene Blasenteilresektion, bei der der Tumor umstochen wird, um Blutdruckkrisen zu
    vermeiden. Die transurethrale Resektion ist wegen der Ausschwemmung von Katecholaminen nicht indiziert.


    Neuroendokrine Tumoren/kleinzellige Karzinome


    Die typische Form der neuroendokrinen Harnblasentumoren ist wie in der Prostata das kleinzellige Karzinom.
    Es lässt sich immunhistochemisch durch den Nachweis der neuronenspezifischen Enolase charakterisieren. Die
    Prognose dieses Tumors ist ungünstig, auch wenn eine radikale Zystektomie durchgeführt wird. Derzeit wird
    versucht, eine systemische Chemotherapie zu prüfen, die sich an den Schemata anderer kleinzelliger Karzinome,
    vor allen Dingen des kleinzelligen Bronchialkarzinoms, orientiert . Alternativ ist die Applikation von Paclitaxel und Carboplatin
    indiziert.
    Die weitere Charakterisierung ist durch den Nachweis von Synaptophysin und Chormogranin möglich. Ein interessanter chemotherapeutischer Ansatz
    in der Behandlung metastasierter neuroendokriner Tumoren ist die Therapie nach dem OPEC-Schema. Die Therapie erfolgt mit
    ▬ Vincristin 1,4 mg/m2 KOF Tag 1,
    Cisplatin 40 mg/m2 KOF Tag 1 und Tag 2,
    ▬ Etoposid 100 mg/m2 KOF Tag 1 und Tag 2 und
    ▬ Cyclophosphamid 600 mg/m2 KOF Tag 1.
    ▬ Wiederholt wird die Behandlung nach 3 Wochen.
    Der Remissionsgrad wird bestimmt vor dem geplanten 3. Zyklus.


    Malignes Lymphom der Harnblase


    Eine günstige Prognose weisen primäre maligne Lymphome der Harnblase auf. Durch TUR-B mit anschließender
    induktiver Chemotherapie (Doxorubicin, Vincristin, Cyclophosphamid, Prednison, Etoposid und Methotrexat) konnte eine Heilung erreicht werden


    Chemotherapeutische Konzepte leiten sich aus der Therapie einer extranodulären Manifestation der Erkrankung ab.


    Gutartige Tumoren der Harnblase


    Gutartige Tumoren der Harnblase sind das Leiomyom, das Hämangiom sowie extrem selten Neurofibrome im
    Rahmen einer Neurofibromatose. Naturgemäß ist die Therapie die organerhaltende Resektion,
    d. h. transurethral oder als Blasenteilresektion. Eine Zystektomie sollte nur bei ausgedehntem Befall der
    Harnblase durchgeführt werden.