Blasenkarzinom, kleinzelliges

  • Das kleinzellige Blasenkarzinom (SCCB) ist ein sehr seltener, wenig differenzierter, neuroendokriner epithelialer Blasentumor und klinisch durch Hämaturie und/oder Dysurie und einen hoch-aggressiven Verlauf gekennzeichnet.


    Das SCCB ist mit einer Jahresinzidenz von weniger als 1-9/1.000.000 extrem selten. Seit 1980 wurden weniger als 1.500 Fälle identifiziert. Das demographische Profil des SCCB ähnelt dem des Übergangszell-Karzinoms der Blase (TCC). Die meisten Patienten sind männlich, das Geschlechtsverhältnis beträgt im Mittel 5:1 (Bereich 1:1-16:1). Die publizierten Fälle kommen überwiegend aus Populationen mit europäischem Hintergrund.


    Die meisten Informationen über das SCCB resultieren aus retrospektiven Untersuchungen und einigen wenigen prospektiven Studien. Das mittlere Diagnosealter ist 67 Jahre (Bereich 32-91 Jahre). Die klinischen Merkmale des SCCB ähneln denen des Blasen-TCC und folgen aus der Anwesenheit einer Tumormasse. Das Hauptsymptom ist eine massive Hämaturie (63-88 % der Fälle), mit Dysurie als zweithäufigstem Symptom. Gelegentliche Symptome sind Obstruktion der Harnwege, Leibschmerzen, Harnwegsinfektionen und Gewichtsverlust. Das SCCB tritt oft zusammen mit anderen Karzinom-Typen auf und ist häufig mit anderen histologischen Formeln von Blasenkrebs kombiniert: TCC, Adenokarzinom und Plattenepithelzell-Karzinom. Allgemein wird angenommen, dass das SCCB ein hohes metastatische Potential hat. Berichtet wurde über seltene Fälle paraneoplastischer Syndrome, z. B. ektope ACTH-Sekretion und Hyperkalzämie.


    Die Ätiologie der Krankheit ist nicht bekannt, als wahrscheinlicher Mechanismus wird die Anomalie einer multipotenten Stammzelle angenommen. In der Vorgeschichte wird in 65-79 % der Fälle Rauchen angegeben.


    Der Tumor ist histologisch und immunhistochemisch nicht vom kleinzelligen Lungenkrebs (SCLC; s. dort) zu unterscheiden. Die Diagnose eines SCCB basiert hauptsächlich auf den histopathologischen Befunden nach Zystoskopie und transurethraler Resektion des Blasentumors. Hilfreich für die Sicherung der Diagnose sind immunchemische Färbungen. Lichtmikroskopisch zeigt der Tumor enggepackte, zytoplasmaarme Zellen mit wenigen Organellen. Der Tumor ist zusammengesetzt aus Nestern runder maligner Zellen mit pyknotischen, runden bis ovalen Kernen und gleichmäßig verteiltem ''Pfeffer-und-Salz-Chromatin''. Mehr als 95 % der Fälle von SCCB werden im Stadium TII mit Invasion des Muskels oder später diagnostiziert.


    Differentialdiagnosen sind die direkte Invasion der Blase durch SCC der Prostata, metastatische SCC anderen Ursprungs (in der Regel Lunge) und primäre Lymphome der Blase.


    Die Einstufung des Tumors erfolgt mit dem TNM-Staging des Übergangszell-Karzinoms. Die Art der Behandlung ist von der Behandlung des SCLC übernommen. Jedoch werden die Tumoren vieler Patienten mit SCCB radikal resiziert, was beim SCLC selten erfolgt. Patienten mit chirurgisch resizierbarer Erkrankung sollten multimodal chemotherapeutisch, chirurgisch und/oder radiologisch behandelt werden. Die wirksamste Behandlungssequenz ist neo-adjuvante Chemotherapie mit 4 Chemotherapie-Zyklen, gefolgt von radikaler Zystektomie. Patienten mit nicht-resizierbarer Erkrankung sollten, wie bei neuroendokrinen Tumoren, palliativ chemotherapisch mit einem Platin-Medikament (Cisplatin bei kräftigen Patienten) behandelt werden. Bei Blasen-SCC des Stadiums TIII/IV ist eine prophylaktische kraniale Bestrahlung zu erwägen.


    Die Prognose ist ungünstig, vor allem im Fall eines rein kleinzelligen Karzinoms.